Re: [otorri.] picnodisostose

[Jorge Henrique Arrais de Alencar Pierre]

Toulouse Lautrec     Caro Paulo,         Acredito que será difícil encontrar alguém com muita experiência em picnodisostose ou Doença de Toulouse Lautrec, já que é uma entidade rara. Mesmo na literatura mundial será difícil encontrar algum trabalho em que alguém tenha pelo menos um caso de um paciente com esta patologia submetido a amigdalectomia. No entanto, baseados nas alterações crânio-faciais encontradas, podemos inferir que as dificuldades intraoperatórias serão principalmente relacionadas à entubação e à colocação do abridor de boca (face pequena com macroencefalia, mandíbula pequena e em retrognatismo) e complicações respiratórias pós-operatórias poderiam ocorrer devido ao defeito no arcabouço torácico (tórax estreito) . Devido a fragilidade óssea, com freqüentes fraturas espontâneas, haveria, talvez, a possibilidade de fratura mandibular (?). Encontrei um trabalho que poderia lhe interessar, apesar de não falar especificamente de amigdalectomia (1).   (1) Agustin JC; Jover P; Leon M; Oliver A; Izal E; Utrilla JG Endereço: Departamento de Cirugia Pediatrica, Hospital Infantil La Paz, Madrid Título: Picnodisostosis: causa extrema de apnea del sueno. / Pyknodysostosis: extreme cause of sleep apnea. Fonte: Cir Pediatr; 5(2):105-8, 1992 Apr. ISSN: 0214-1221 País de publicação: SPAIN Idioma: Spa Resumo: We describe a twentieth month old infant who had a pycnodysostosis syndrome. This malformation shows a loss of the normal mandible angle with generalized bone hyperdensification. The first produced and airway obstruction, with special relevance during sleeping hours. A polysomnography revealed an obstructive sleep apnea syndrome. The respiratory picture deteriorated with worsening of the airway obstruction, hypoxemia and finally pulmonary hypertension and cor pulmonale. A tracheostomy was performed, with resolution of the sleep apnea and pulmonary hypertension. The etiology, pathophysiologic consequences and surgical treatment of obstructive sleep apnea syndrome is reviewed (Au)     Atenciosamente, Jorge Pierre, Crato-CE   ----- Original Message ----- From: <[EMAIL PROTECTED]> To: <[EMAIL PROTECTED]> Sent: Monday, January 08, 2001 11:21 PM Subject: [otorri.] picnodisostose > --------------------------------------------------------------- > Mensagem enviada por [EMAIL PROTECTED] > --------------------------------------------------------------- > > ... > --- > UOL: o melhor da Internet. > > SOLICITO AOS COLEGAS INFORMAÇÕES A RESPEITO DE EXPERIÊNCIA NA REALIZAÇÃO DE PROCEDIMENTO DE ADENOAMIGDALECTOMIA EM CRIANÇAS PORTADORAS DE PICNODISOSTOSE , PRINCIPALMENTE EM RELAÇÃO AOS CUIDADOS PRÉ ,TRANS E PÓS OPERATÓRIOS NECESSÁRIOS PARA COM ESTES PACIENTES  EM PARTICULAR . > > GRATO > PAULO ROGÉRIO > TERESINA -PI > ... > > -------------------------------------------------------------------- > LISTA OTORRINO > > Para sair desta lista envie uma msg para: > [EMAIL PROTECTED] > deixe o assunto em branco e no corpo da msg escreva: > unsubscribe otorrino > > Moderador: [EMAIL PROTECTED] >