Re: [otorri.] picnodisostose

[Jorge Henrique Arrais de Alencar Pierre]

Toulouse Lautrec     Caro Paulo,         Acredito que ser� dif�cil encontrar algu�m com muita experi�ncia em picnodisostose ou Doen�a de Toulouse Lautrec, j� que � uma entidade rara. Mesmo na literatura mundial ser� dif�cil encontrar algum trabalho em que algu�m tenha pelo menos um caso de um paciente com esta patologia submetido a amigdalectomia. No entanto, baseados nas altera��es cr�nio-faciais encontradas, podemos inferir que as dificuldades intraoperat�rias ser�o principalmente relacionadas � entuba��o e � coloca��o do abridor de boca (face pequena com macroencefalia, mand�bula pequena e em retrognatismo) e complica��es respirat�rias p�s-operat�rias poderiam ocorrer devido ao defeito no arcabou�o tor�cico (t�rax estreito) . Devido a fragilidade �ssea, com freq�entes fraturas espont�neas, haveria, talvez, a possibilidade de fratura mandibular (?). Encontrei um trabalho que poderia lhe interessar, apesar de n�o falar especificamente de amigdalectomia (1).   (1) Agustin JC; Jover P; Leon M; Oliver A; Izal E; Utrilla JG Endere�o: Departamento de Cirugia Pediatrica, Hospital Infantil La Paz, Madrid T�tulo: Picnodisostosis: causa extrema de apnea del sueno. / Pyknodysostosis: extreme cause of sleep apnea. Fonte: Cir Pediatr; 5(2):105-8, 1992 Apr. ISSN: 0214-1221 Pa�s de publica��o: SPAIN Idioma: Spa Resumo: We describe a twentieth month old infant who had a pycnodysostosis syndrome. This malformation shows a loss of the normal mandible angle with generalized bone hyperdensification. The first produced and airway obstruction, with special relevance during sleeping hours. A polysomnography revealed an obstructive sleep apnea syndrome. The respiratory picture deteriorated with worsening of the airway obstruction, hypoxemia and finally pulmonary hypertension and cor pulmonale. A tracheostomy was performed, with resolution of the sleep apnea and pulmonary hypertension. The etiology, pathophysiologic consequences and surgical treatment of obstructive sleep apnea syndrome is reviewed (Au)     Atenciosamente, Jorge Pierre, Crato-CE   ----- Original Message ----- From: <[EMAIL PROTECTED]> To: <[EMAIL PROTECTED]> Sent: Monday, January 08, 2001 11:21 PM Subject: [otorri.] picnodisostose > --------------------------------------------------------------- > Mensagem enviada por [EMAIL PROTECTED] > --------------------------------------------------------------- > > ... > --- > UOL: o melhor da Internet. > > SOLICITO AOS COLEGAS INFORMA��ES A RESPEITO DE EXPERI�NCIA NA REALIZA��O DE PROCEDIMENTO DE ADENOAMIGDALECTOMIA EM CRIAN�AS PORTADORAS DE PICNODISOSTOSE , PRINCIPALMENTE EM RELA��O AOS CUIDADOS PR� ,TRANS E P�S OPERAT�RIOS NECESS�RIOS PARA COM ESTES PACIENTES  EM PARTICULAR . > > GRATO > PAULO ROG�RIO > TERESINA -PI > ... > > -------------------------------------------------------------------- > LISTA OTORRINO > > Para sair desta lista envie uma msg para: > [EMAIL PROTECTED] > deixe o assunto em branco e no corpo da msg escreva: > unsubscribe otorrino > > Moderador: [EMAIL PROTECTED] >