Buat para orang tua, sebagai tambahan ilmu pengetahuan. Saya juga dapat ilmu ini setelah istri saya mengindap thalasemia minor. Mudah2 bisa membantu seluruh orang tua ya. Kalo ada yang butuh kumpulan artikelnya bisa aku kirimkan. TALASEMIA
Talasemia ialah sejenis penyakit anemia yang juga penyakit keturunan. Walaupun biasa terdapat di kawasan Mediteranean, penyakit ini juga didapati di India dan Asia Tenggara. Talasemia boleh diwarisi oleh anak jika kedua-dua ibu dan bapa mempunyai gen yang terlibat. Walaupun kedua-dua ibu bapa tidak menghidap anemia, kebarangkalian anak menghidapinya ialah satu per empat. Anak yang menghidap talasemia tidak boleh menghasilkan hemoglobin yang normal, yaitu bahan yang menghasilkan warna merah dalam sel darah merah dan merupakan bahan pembawa oksigen ke seluruh tubuh badan. Masalah ini ketara semasa anak menjangkau tiga bulan. Pada masa ini, tanda-tanda penyakit anemia mula muncul seperti kelesuan, sesak nafas dan pucat. Lama-kelamaan anak akan semakin kekurangan tenaga dan mengalami kesukaran menyusu. Bahagian abdomennya juga akan menjadi besar disebabkan pembesaran limpa dan hati. Tanda-tanda * Kelesuan. * Bibir, lidah, tangan, kaki dan bahagian lain berwarna pucat. * Sesak nafas. * Hilang selera makan dan bengkak di bahagian abdomen. Kondisi macam ini bisa ditanggulangi dengan cara tranfusi darah. Malangnya, kendati terus melakukan tranfusi ditambah obat-obat lain, harapan hidup pasien talasemia hanya bisa mencapai 30-40 tahun. Bahkan tanpa tranfusi, pasien cuma bertahan di bawah 10 tahun pertama dalam hidupnya. Metode tranfusi sendiri, menurut Iswari, memberi efek negatif kalau terus-menerus dilakukan dalam jangka panjang. Bahan asing seperti besi yang seringkali masuk ke dalam tubuh memicu penyumbatan nafas yang mampu berakhir dengan kematian. Di samping itu, pasien akan menderita kelebihan zat besi. Setiap 250 ml darah yang ditransfusikan selalu membawa kira-kira 250 mg zat besi. Sedangkan kebutuhan manusia normal akan zat besi hanya 1-2 mg perhari. Zat besi berlebih ini akan menumpuk di hati, jantung, paru, otak, kulit dan semacamnya. Penumpukan ini akan mengganggu fungsi organ tubuh. Limpa penderita talasemia mengalami pembesaran karena kerusakan sel darah merah menyebabkan limpa bekerja lebih berat daripada kondisi normal. Terjadi pula perubahan bentuk tulang muka. Karena tubuh kekurangan darah maka pabrik sel darah yakni sumsum tulang pipi akan berusaha memproduksi sel darah merah sebanyak mungkin. Karena pekerjaannya meningkat alhasil tulang muka membesar. Ciri ini bisa dilihat dengan adanya penonjolan dahi. Jarak antara kedua mata menjadi jauh dan tulang pipi menonjol Kendati orang Indonesia masih awam terhadap talasemia, sering ada anggapan bahwa penyakit ini hanya diderita oleh kelas menengah ke atas. Itu anggapan yang salah. "Penyakit ini tidak membedakan kelas sosial atau jenis kelamin. Yang membedakan adalah frekuensi penderita pada etnis tertentu," ungkap Iswari. Terdapat dua jenis talasemia iaitu: * Talasemia minor: talasemia minor merujuk kepada mereka yang mempunyai kecacatan gen talasemia tetapi tidak menunjukkan tanda-tanda talasemia atau pembawa. * Talasemia major: Talasemia major merujuk kepada mereka yang mempunyai baka talasemia sepenuhnya dan menunjukkan tanda-tanda talasemia. Talasemia Major Talasemia Major ialah jenis Talasemia yang paling buruk dan kronik, ia bermula di awal zaman kanak-kanak. Kanak-kanak yang mengidap Talasemia Major adalah ketika lahir tetapi mengalami masalah kekurangan darah di antara umur enam hingga delapan belas bulan. Kebanyakan kanak-kanak ini memerlukan perawatan dan pemindahan darah setiap tiga hingga empat minggu dengan komponen darah yang dipanggil "packed red cells". Kanak-kanak ini bergantung kepada pemindahan darah tersebut sepanjang hayat mereka. Walau bagaimanapun, pemindahan darah biasanya akan menyebabkan pengumpulan zat besi yang berlebihan di dalam badan yang pada mulanya akan berkumpul di hati. Lebihan zat besi ini seterusnya akan berkumpul di dalam organ-organ penting yang lain seperti jantung, pankreas, buah pinggang dan organ-organ endokrin. Gangguan fungsi organ-organ yang tersebut di atas akan menyebabkan antara lainnya, penyakit lemah jantung, kencing manis, pertumbuhan fizikal dan seksual yang terbantut. Di atas sebab-sebab inilah pesakit Talasemiamesti dibekalkan dengan sejenis ubat yang dikenali dengan namadesferioxamine. Ubat ini disuntik secara infusi menggunakan 'syringepump' selama lapan hingga dua belas jam dan suntikan inihendaklah diulangi sekurang-kurangnya lima kali seminggu. Desferioxamine dapat mengeluarkan lebihan zat besi daripada darah dania akan dikeluarkan melalui air kencing dan najis. Sekiranya kanak-kanak yang menghidapi Talasemia Major ini tidak dirawat (tidak diberikan transfusi darah), mereka biasanya akan meninggal dunia di antara umur satu hingga lapan tahun. Pesakit-pesakit ini perlu diberi rawatan sepanjang hayat mereka. Simptom-simptom bagi Talasemia Major ialah perkembangan anggota badan yang terencat, kelihatan pucat, kurangselera makan, masalah untuk tidur dan muntah-muntah selepas makan. Talasemia Minor Mereka yang menghidapi Talasemia Minor juga dikenali sebagai Talasemia trait atau 'carrier'. Mereka ini adalahpembawa Talasemia yang dapat menurunkan penyakit ini kepada anak-anak mereka sekiranya pasangan mereka juga Talasemia trait. Mereka ini sehat dan normal tetapi terdapat beberapa orang yang menghidapi sedikit masalah anaemia. Kebanyakan daripada mereka yang menghidapi Talasemia Trait ini tidak mengetahui bahawa mereka menghidapi penyakit itu. Ia akan hanya dapat dikesan melalui ujian darah khas atau sekiranya anak mereka menghidapi Talasemia Major.Talasemia Trait hadir semasa dilahirkan. Ia kekal seperti biasa seumur hidup mereka dan boleh diturunkan oleh ibu bapa kepada anak-anak mereka. Seperti Talasemia Major, ia juga adalah penyakit yang diwarisi. Talasemia diturunkan daripada ibu bapa kepada anak-anak mereka dengan cara-cara berikut: Sekiranya salah seorang daripada ibu bapa mempunyai beta-Talasemia Trait, bermakna satu perdua (50%) kemungkinan bahwa setiap orang anak mereka juga akan mempunyai beta-Talasemia Trait. Sekiranya kedua-dua ibu bapa adalah pembawaTalasemia Trait, dalam setiap kandungan adalah berkemungkinan untuk mempunyai satu perempat (25%) kemungkinan untuk anak mereka mempunyai darah yang normal, satu perdua (50%) kemungkinan untuk anak mereka mempunyai Talasemia Trait dan satu perempat (25%)kemungkinan untuk anak mereka mempunyai Talasemia Major. Sekiranya kedua-dua ibu bapa mempunyai darah yang normal, ke semua anak-anak mereka juga normal. Talasemia Intermedia Talasemia dengan ciri-ciri klinikal antara mereka yang menghidap Talasemia Trait dan Talasemia Major adalah dikenali sebagai Talasemia Intermedia. Majoriti dari pada pesakit-pesakit ini boleh hidup tanpa pemindahan darah yang berterusan. Kanak-kanak yang menghidapi Talasemia Intermedia mula menghadapi masalah sedikit lewat daripada mereka yang menghidapiTalasemia Major. Kebanyakan daripada mereka adalah sihat sehingga mereka menjangkau umur dua hingga tiga tahun dan beberapa pesakitmungkin tidak dikenalpasti sehingga mereka berumur tujuh tahun.Kadang-kala pesakit-pesakit Talasemia Intermedia ini hanyamengetahui keadaan mereka setelah dewasa, contohnya ketika merekamengandung atau membuat pemeriksaan kesihatan atas sebab-sebab yang lain. Untuk menghindari terjadinya talasemia, dr Iswari Setianingsih menganjurkan agar semua orang Indonesia dalam usia subur diperiksa untuk mengetahui kemungkinan membawa sifat talasemia beta. Berdasarkan hasil penelitian Lembaga Eijkman, frekuensi pembawa sifat talasemia di Indonesia berkisar 6-10%. Artinya setiap 100 orang Indonesia terdapat 6-10 orang membawa sifat talasemia beta. Pemeriksaan untuk mengetahui talasemia sangat dianjurkan. Pertama, bila terdapat saudara sedarah yang menderita talasemia beta. Kedua, kadar hemoglobin (Hb) relatif rendah antara 10-12 g/dl walaupun sudah minum obat penambah darah, seperti zat besi. Ketiga, bila ukuran sel darah merah lebih kecil dari normal walaupun keadaan Hb-nya normal. Kenapa Hb itu penting? Iswari mengatakan, Hb adalah zat dalam sel darah merah yang berfungsi mengangkut zat asam dari paru-paru ke seluruh tubuh. Selain itu Hb juga memberi warna merah pada sel darah merah. Hb, lanjut dokter spesialis anak itu, terdiri dari empat molekul zat besi, yakni dua molekul rantai globin alfa dan dua molekul rantai globin beta. Rantai globin alfa dan beta merupakan protein yang produksinya disandi (diberi ciri) oleh gen globin alfa dan beta. Iswari menjelaskan, sifat dan fungsi fisik pada tubuh manusia dikontrol oleh gen yang bekerja sejak masa embrio. Gen sendiri terdapat di dalam tubuh manusia dan setiap gen selalu berpasangan. Sebelah gen berasal dari ibu dan belahan lainnya dari ayah. Kasus pada penyakit talasemia, jelas Iswari, disebabkan adanya kelainan atau mutasi pada gen globin alfa atau gen gen globin beta. Sehingga produksi rantai globin tersebut berkurang atau sama sekali tidak ada. Akibat produksi Hb berkurang, sel darah merah mudah sekali rusak atau umurnya lebih pendek dari sel darah normal. Umur sel darah normal adalah 120 hari. Bila kelainan terjadi pada sel gen globin alfa maka penyakitnya disebut talasemia alfa, sedangkan kelainan pada gen globin beta akan menyebabkan talasemia beta Victor Frans Antonio P.S. Consulting Staff | Consultancy Services Colliers International World Trade Centre, 10th Floor Jalan Jenderal Sudirman Kav 29-31 Jakarta 12920 Indonesia 62 21 521 1400 Ext 504 - Tel 62 818 9464 09 - Mobile 62 21 521 1411 - Fax <mailto:[EMAIL PROTECTED]> [EMAIL PROTECTED] <http://www.colliers.co.id/> www.colliers.co.id Our Knowledge is your Property Colliers International is a worldwide affiliation of independently owned and operated companies.
