URG-L: Waterhouse-Friderich-machin

[Pierre Bourassa]

Waterhouse-Friderichsen syndrome Also known as: Friderichsen's syndrome Friderichsen-Waterhouse syndrome Friderichsen-Waterhouse-Bamatter syndrome Marchand-Waterhouse-Friderichsen syndrome Synonyms: Acute fulminating meningococcal septicaemia, adrenal apoplexy, adrenal haemorrhage syndrome, apoplexia suprarenalis, epidemic cerebrospinal meningitis, fulminating meningococcaemia, fulminating purpuric meningococcaemia, meningococcic adrenal syndrome, purpura meningococcaemia syndrome, sepsis acutissima hyperergica fulminans, suprarenal apoplexy. Associated persons: Fr�d�ric Bamatter Carl Friderichsen Felix Jacob Marchand Rupert Waterhouse Description: Acute adrenal insufficiency due to massive haemorrhage into the adrenal gland, more often bilateral, caused by malignant form of meningitis. It occurs in fulminant bacterial infections, due principally to the meningococcus, influenza or colon bacillus. The onset of the syndrome is dramatically sudden. The patient exhibits a cyanotic pallor, a pechial or purpuric rash, and sometimes large purpuric cutaneous haemorrhages often followed by necrosis and sloughing. In the preshock stage, patients are alert but pale with coldness and cyanosis of the extremities due to generalized vasoconstriction. Fever initially moderate, then high. Evidence of acute adrenal haemorrhage is manifested by circulatory collapse, which is characterized by clammy skin, high fever, a rapid thready pulse, laboured respiration, an alarming drop in blood pressure, and coma. Other features may include dehydration, vomiting, diarrhoea, oliguria, neck stiffness, and occasionally anuria. Occur usually in infants or children, occasionally in adults. Death usually after a few hours, adrenal insufficiency being the immediate cause. patients who recover may suffer from extensive sloughing of the skin and loss of digits due to gangrene. First described in 1894 by Arthur Francis Voelcker (1861-1946) and in 1901 by the British dermatologist Ernest Gordon Graham Little (1867-1950). It was first reported as an entity by Waterhouse in 1911, and the subject was comprehensively reviewed in 1918 by the Danish paediatrician Carl Friderichsen. Bibliography: F. Marchand: �ber eine eigent�mliche Erkrankung des Sympathicus, der Nebennieren der peripherischen Nerven (ohne Broncehaut). [Virchow’s] Archiv f�r pathologische Anatomie und Physiologie und f�r die klinische Medizin, 1880, 81: 477-502. A. F. Voelcker: Middlesex Hospital Rep med Surg path registrars (1894), 1895, 278. Abstract of post mortem report, no title. E. G. G. Little: Cases of purpura, ending fatally, associated with hemorrage into the suprarenal capsules. The British Journal of Dermatology, 1901, 13: 445. R. Waterhouse: A case of suprarenal apoplexy. Lancet, 1911, I: 577-578. C. Friderichsen: Nebennierenapoplexie bei kleinen Kindern. Jahrbuch f�r Kinderhilkunde, 1918, 87: 109-125.   Tir� de http://www.whonamedit.com/ Un must pour les chercheurs du maudit � signe de chose � et de la � maladie d’un tel �, �du syndrome de � machin-chouette � et de la triade � du docteur xyz �.� Je l’utilise � chaque semaine pour la revue des dossiers m�dicaux proc�dant en Cour. �Il y a toujours un t�teux de sp�cialiste qui parle du signe de ch�-pa-quoi dans une consulte et… �videmment il y aura le juge qui te demande… docteur, expliquez-moi donc le signe de whatever. . Vous y trouverez le syndrome de Cendrillon, (Cinderella’s syndrome), le complexe de Cendrillon (Cinderella‘s complex) le syndrome de la belle-m�re de Cendrillon (Cinderella’s step mother syndrome).� Qui sait peut-�tre y verrons nous un jour le syndrome de Garneur (une tendance � envoyer des courriels accidentellement) ou la trilogie de Vadeboncoeur??     Joyeuse f�tes Pierre B. Gatineau (de garde le 26 et 31 d�cembre)     -----Original Message----- From: [EMAIL PROTECTED] [mailto:[EMAIL PROTECTED] On Behalf Of Catherine Bich Sent: 26 d�cembre, 2003 19:06 To: URG-L Mailing List Subject: URG-L: Waterhouse-Friderich-machin   J'ai eu un cas de m�ningoccoc�mie sur m�ningite fulminante:ado de 16 ans en bonne sant�.P�tait le feu vers 20h00 la veille.Retrouv� semi-conscient,f�brile et purpurique � 4h00 du matin.   Impressionnant.   Une question:la coagulopathie associ�e � cette septicemie fulminante est-elle une contre-indic � la PL,dans la mesure o� le Dx ne fait aucun doute cliniquement? Toxique +++,choc,rash p�t�chial g�n�ralis�,nuque raide,etc,etc...   Tr�s malade � l'arriv�e,hypotendu,tachycarde,vasoconstrict� de partout,p�t�chial des paupi�res aux talons,h�morragies sous-conjonctivales,nuque raide...Moribond.J'ai trait� agressivement avec des litres de Nacl 0,9,plus de la dopa:stabilisation relative de la TA apr�s 4 litres de jus et dopa � 12.5 microg/kg/min.Diur�se OK.Intub� (bonjour rifampin).Ceftriaxone imm�diatement d�s qu'acc�s veineux install� ou presque.J'ai ensuite tout de go fait la PL,aiguille 22,heureusement non traumatique:LCR troubles,des leuco en masse,quelques rares g.rouges.   Le labo est rentr� pendant que je faisais la PL.Gloups.INR � 2.7 et plaquettes � 35 000.Le reste � l'avenant.   Un syndrome de Waterhouse-Friderich-machin dans toute sa splendeur.   L'interniste � qui j'en ai parl� apr�s m'a dit qu'on "ne faisait jamais de PL dans les cas de m�ningoccoc�mies flagrantes avec rash p�t�chial car m�me si les plaquettes �taient initialement � un niveau acceptable,elles pouvaient baisser subitement".De plus,selon lui,les h�mocultures �tant "toujours positives",la culture du LCR ne servirait � rien.Et que de surcroit,�a ne changeait rien au traitement.   Ca se tient.Ca a m�me beaucoup de sens.Mais compte tenu de ma grande exp�rience en la mati�re(c'est le premier cas que je vois...)je me demande ce que constitue le "standard of care".Qu'en pensez-vous?   C'est s�r qu'� posteriori,j'aurais sans doute d� attendre le labo avant de faire la PL...Je me demande n�anmoins si la m�ningoccoc�mie fulminante flagrante constitue ipso facto une contre-indic � la PL re:la coagulopathie,et ce m�me si les plaquettes sont initialement � un niveau acceptable(ce qui n'�tait pas vraiment le cas ici...)   Votre avis?   C.

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