Salut au groupe,

J¹ai envoyé ce message aux médecins de mon urgence il y a 2 semaines.
Le cas est rare mais on peut tous en profiter,
URG-L est aussi fait pour les cas rares.
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Je prends la liberté d¹envoyer ce message aux médecins de l¹urgence parce 3
médecins d¹urgence
Ont un peu sué sur cette patiente.  Je viens de rentrer chez moi et je
³travaille² cette patiente
Depuis 02h00 la nuit dernière.  J¹ai sué moi-aussi...

Patiente de 47 ans, origine française, qui se présente de jour à l¹urgence
pour faiblesse, syncope
Et légère douleur au mollet gauche.  Elle a de plus un syndrome viral qui
dure depuis 48 hrs, tousse
Un peu et ses vitaux sont N.  D-Dimères à 2000.  Bilan sanguin N sauf Hb 160
et K 7.4.  Poumons N.
K est contrôlé à 4.3 par la suite.  Ça ressemble à une facile...mais un
bilan extensif est demandé.

Vue par la médecine interne qui ne fait pas de doppler, suggère héparine IV
et demande une V/Q en
Fin AM.  La V/Q ne sera jamais faite de jour et la patiente reste à
l¹urgence dans les B.   Comme je
Quitte les SI, le médecin de soir me demande mon avis sur cette patiente qui
vient de faire 38.4¹C
Avec une petite hypotension et dyspnée avec désaturation à 91%.  Il est
22h00.

Bilan perturbé: Créat à 130, Lactates à 3.3...mais le plus surprenant est Hb
à 202.  On jute la patiente
Qui semble aller relativement bien mais qui se plaint maintenant d¹avoir
TRÈS mal aux jambes, surtout
La gauche.  On se dit, c¹est une grosse TPP, on donne de la morphine et on
fait un angioscan qui revient
Entièrement normal.  Un deuxième poumon est fait et il est N. Je dis que je
suis disponible si la patiente
Se dégrade.

Patiente se dégrade à 02h00 dans la nuit.  Je demande au médecin de nuit
d¹aller voir la patiente pour
Aller lui prendre sa pression intra-musculaire car je pense à un syndrome du
compartiment sur une TPP.
Les pressions sont autour de 55 à droite et 65 ou 70 à gauche.

La patiente a les deux pieds bleus et aucun pouls palpable ou décelable.  On
demande la médecine interne
En stat pour faire un doppler pré-angio.  Un nouveau bilan est demandé,
Lactates à 5.5, acidose métabolique
Sévère avec pH 7.11 et Bic 17, début de leucocytose mais le plus surprenant
est que l¹Hb est maintenant à
242.  On pense à une fasciite nécrosante ou thrombose aortique et on monte
au doppler.  Bolus de 2000cc.

Durant doppler, TA systolique à 62 et tachycardie à 130, patiente pas bien
du tout mais qui est capable
De nous parler et est orientée!  Jugulaires plates et cyanoses des pieds et
mains.  On demande une
Fasciotomie d¹urgence et l¹anesthésiste est avisé.  Étonnamment, le doppler
est normal mais démontre
Un oedème massif des muscles des deux mollets avec une hypoperfusion distale
importante.

Dx alors évoqué par l¹anesthésiste: Dissection aortique sans douleurs
thoraciques, il a déjà vu ça!
Il explique que le flap de la dissection empêche la perfusion périphérique
mais permet la perfusion
Centrale.  L¹interniste et moi on devient rouges...et on cesse l¹héparine
(non recommandé dans cette
Condition).  On appelle le radiologiste pour qu¹il nous relise l¹angioscan
et celui-ci nous annonce qu¹en
Effet il existe une possibilité d¹environ 60-70% que la patiente ait une
dissection aortique.  On donne
De la protamine stat.

Appel au Royal-Vic, la patiente est acceptée d¹emblée par le sénior qui nous
dit que lui aussi a déjà
Vu des dissections sans douleurs thoraciques.  Il insiste cependant pour que
nous lui fassions passer
Un autre scan thoracique pour évaluer son aorte avant le transfert.

Nouveau scan demandé, patiente transférée en salle d¹op pour être
instrumentée par l¹anesthésiste.

Scan aortique fait vers 06h00 et il est totalement normal...Fasciotomies des
deux jambes faites en
Salle d¹op et les muscles ³sortent des deux jambes comme des sacs
gonflables².  Les pieds reprennent
Une couleur normale mais la patiente ne pisse plus.  On annule le transfert
au Vic.

Multiples consultants demandés dans ce dossier car personne n¹y comprend
absolument rien, on a
Pas de cause à sa condition et la patiente commence maintenant à avoir des
symptômes de 
Compartiments aux 2 bras et a le visage comme une petite citrouille, la
pression chute malgré les
Amines et les solutés.  Le mari est rencontré.

Appel de notre vieil hémato qui suggère que la patiente présente un syndrome
rare d¹oedème 
Périphérique et du visage après un traitement à l¹interleukine-2.  Il me
suggère d¹appeler
Un de ses confrères qui donne de l¹interleukine en me disant qu¹il devrait
connaître le traitement
De ladite réaction qui comprend une présentation d¹oedème périphérique, de
MOF et d¹hémo-
Concentration sévère.

Son confrère n¹a jamais entendu parler d¹une présentation clinique telle que
je lui décris et me
Suggère d¹appeler une intensiviste du Jewish.

Appel au Jewish, chance, elle est de garde!  La docteur n¹a jamais traité
une telle condition
mais a entendu parler d¹un médecin aux soins intensifs d¹AMOS qui aurait
déjà traité une 
telle condition et la patiente aurait survécue.

Appel à Amos, rechance, le médecin concerné est de garde et me confirme que
la présentation
Clinique de ma patiente est semblable à celle qu¹il a traitée.  Il avait été
aidé par un médecin
Des E.U. Pour traiter sa patiente et il ajoute qu¹il aimerait beaucoup aidé
notre groupe
(parce qu¹il y a eu 3 mds d¹urgence, deux intensivistes, un interniste, un
radiologiste, un ortho,
Un aneshtésiste, deux hématos oncologue et une microbiologiste qui n¹avaient
AUCUNE idée
De ce que présentait cette patiente).

Dx probable pour cette patiente est un syndrome d¹hyper-perméabilité
capillaire ou
Syndrome de Clarkson.  Plus on ³jute² ces patients avec des cristalloïdes et
plus on aggrave
Leur maladie.

Le traitement est une perfusion de pentaspan durant 3 jours en continue à
28cc/kg, le
Temps que l¹endothélium se refasse encore.

La base du traitement, toutes les molécules de moins de 200,000 daltons
passent à travers
Un épithélium capillaire complètement défait et le pentaspan est un colloïde
qui est 
Plus gros que 200,000 daltons.

Après 2 hrs de tx, patiente avait retrouvée une TA autour de 96/54 et était
moins tachycarde.
Elle a recommencé à uriner et sa perfusion tissulaire était meilleure.  PH
7.20 et lactates 3.5.

Ok, elle n¹est pas sortie du bois car je dois maintenant corriger l¹acidose,
traiter un choc 
Septique possiblement sous-jacent sans foyer apparent et courir après ses E+
pour les remplacer.

Mais au moins,  j¹ai une cause possible et le traitement semble fonctionner.
En médecine, quand tu entend galoper, c¹est souvent un cheval.
Quand c¹est rare, c¹est un zèbre...

J¹ai une licorne!

Avec une Hb à 191

Bye je vais faire dodo,

Claude
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Pour la suite de l¹histoire:
-Patiente avait un bilan septique complet négatif.
-Patiente avait un dépistage d¹influenza positif.
-Patiente avait un pic monoclonal à l¹électrophorèse des protéines.

Donc Syndrome de Clarkson confirmé!

Elle a survécue à son épisode et est actuellement à l¹étage en train de
récupérer.
Merci aux médecins que j¹ai contacté et qui ont permis qu¹elle survive!

Claude



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