Wow! Je suis impressionne. Qu'est-ce qui t'as initialement fait pense que l'hemato aurait la reponse? C'est quoi le rapport avec il-2? Elle etait là-dessus?

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(from iPhone)

On 12-Mar-09, at 12:06 AM, Claude Rivard <[email protected]> wrote:

Salut au groupe,

J’ai envoyé ce message aux médecins de mon urgence il y a 2 semaines.
Le cas est rare mais on peut tous en profiter,
URG-L est aussi fait pour les cas rares.
*** *** *** ********************************************************************* Je prends la liberté d’envoyer ce message aux médecins de l’urgence parce 3 médecins d’urgence Ont un peu sué sur cette patiente. Je viens de rentrer chez moi et je “travaille” cette patiente
Depuis 02h00 la nuit dernière.  J’ai sué moi-aussi...

Patiente de 47 ans, origine française, qui se présente de jour à l’urgence pour faiblesse, syncope Et légère douleur au mollet gauche. Elle a de plus un syndrome vira l qui dure depuis 48 hrs, tousse Un peu et ses vitaux sont N. D-Dimères à 2000. Bilan sanguin N sau f Hb 160 et K 7.4. Poumons N. K est contrôlé à 4.3 par la suite. Ça ressemble à une facile...mais un bilan extensif est demandé.

Vue par la médecine interne qui ne fait pas de doppler, suggère héparine IV et demande une V/Q en Fin AM. La V/Q ne sera jamais faite de jour et la patiente reste à l’urgence dans les B. Comme je Quitte les SI, le médecin de soir me demande mon avis sur cette pati ente qui vient de faire 38.4’C Avec une petite hypotension et dyspnée avec désaturation à 91%. Il est 22h00.

Bilan perturbé: Créat à 130, Lactates à 3.3...mais le plus surprenant est Hb à 202. On jute la patiente Qui semble aller relativement bien mais qui se plaint maintenant d’a voir TRÈS mal aux jambes, surtout La gauche. On se dit, c’est une grosse TPP, on donne de la morphine et on fait un angioscan qui revient Entièrement normal. Un deuxième poumon est fait et il est N. Je dis que je suis disponible si la patiente
Se dégrade.

Patiente se dégrade à 02h00 dans la nuit. Je demande au médecin de nuit d’aller voir la patiente pour Aller lui prendre sa pression intra-musculaire car je pense à un syn drome du compartiment sur une TPP.
Les pressions sont autour de 55 à droite et 65 ou 70 à gauche.

La patiente a les deux pieds bleus et aucun pouls palpable ou décela ble. On demande la médecine interne En stat pour faire un doppler pré-angio. Un nouveau bilan est deman dé, Lactates à 5.5, acidose métabolique Sévère avec pH 7.11 et Bic 17, début de leucocytose mais le plus surprenant est que l’Hb est maintenant à 242. On pense à une fasciite nécrosante ou thrombose aortique et on monte au doppler. Bolus de 2000cc.

Durant doppler, TA systolique à 62 et tachycardie à 130, patiente pa s bien du tout mais qui est capable De nous parler et est orientée! Jugulaires plates et cyanoses des p ieds et mains. On demande une Fasciotomie d’urgence et l’anesthésiste est avisé. Étonnamment, le doppler est normal mais démontre Un oedème massif des muscles des deux mollets avec une hypoperfusion distale importante.

Dx alors évoqué par l’anesthésiste: Dissection aortique sans douleurs thoraciques, il a déjà vu ça! Il explique que le flap de la dissection empêche la perfusion périph érique mais permet la perfusion Centrale. L’interniste et moi on devient rouges...et on cesse l’héparine (non recommandé dans cette Condition). On appelle le radiologiste pour qu’il nous relise l’angioscan et celui-ci nous annonce qu’en Effet il existe une possibilité d’environ 60-70% que la patiente ait une dissection aortique. On donne
De la protamine stat.

Appel au Royal-Vic, la patiente est acceptée d’emblée par le sénior qui nous dit que lui aussi a déjà Vu des dissections sans douleurs thoraciques. Il insiste cependant pour que nous lui fassions passer
Un autre scan thoracique pour évaluer son aorte avant le transfert.

Nouveau scan demandé, patiente transférée en salle d’op pour être instrumentée par l’anesthésiste.

Scan aortique fait vers 06h00 et il est totalement normal...Fasciotomies des deux jambes faites en Salle d’op et les muscles “sortent des deux jambes comme des sacs gonflables”. Les pieds reprennent Une couleur normale mais la patiente ne pisse plus. On annule le transfert au Vic.

Multiples consultants demandés dans ce dossier car personne n’y comprend absolument rien, on a Pas de cause à sa condition et la patiente commence maintenant à avo ir des symptômes de Compartiments aux 2 bras et a le visage comme une petite citrouille, la pression chute malgré les
Amines et les solutés.  Le mari est rencontré.

Appel de notre vieil hémato qui suggère que la patiente présente un syndrome rare d’oedème Périphérique et du visage après un traitement à l’interleukine-2. Il me suggère d’appeler Un de ses confrères qui donne de l’interleukine en me disant qu’il devrait connaître le traitement De ladite réaction qui comprend une présentation d’oedème périphérique, de MOF et d’hémo-
Concentration sévère.

Son confrère n’a jamais entendu parler d’une présentation clinique telle que je lui décris et me
Suggère d’appeler une intensiviste du Jewish.

Appel au Jewish, chance, elle est de garde! La docteur n’a jamais t raité une telle condition mais a entendu parler d’un médecin aux soins intensifs d’AMOS qui aurait déjà traité une
telle condition et la patiente aurait survécue.

Appel à Amos, rechance, le médecin concerné est de garde et me confirme que la présentation Clinique de ma patiente est semblable à celle qu’il a traitée. Il avait été aidé par un médecin Des E.U. Pour traiter sa patiente et il ajoute qu’il aimerait beauco up aidé notre groupe (parce qu’il y a eu 3 mds d’urgence, deux intensivistes, un interniste, un radiologiste, un ortho, Un aneshtésiste, deux hématos oncologue et une microbiologiste qui n ’avaient AUCUNE idée
De ce que présentait cette patiente).

Dx probable pour cette patiente est un syndrome d’hyper- perméabilité capillaire ou Syndrome de Clarkson. Plus on “jute” ces patients avec des cristalloïdes et plus on aggrave
Leur maladie.

Le traitement est une perfusion de pentaspan durant 3 jours en continue à 28cc/kg, le
Temps que l’endothélium se refasse encore.

La base du traitement, toutes les molécules de moins de 200,000 dalt ons passent à travers Un épithélium capillaire complètement défait et le pentaspan est un colloïde qui est
Plus gros que 200,000 daltons.

Après 2 hrs de tx, patiente avait retrouvée une TA autour de 96/54 e t était moins tachycarde. Elle a recommencé à uriner et sa perfusion tissulaire était meilleure. PH 7.20 et lactates 3.5.

Ok, elle n’est pas sortie du bois car je dois maintenant corriger l’acidose, traiter un choc Septique possiblement sous-jacent sans foyer apparent et courir aprè s ses E+ pour les remplacer.

Mais au moins, j’ai une cause possible et le traitement semble fonc tionner.
En médecine, quand tu entend galoper, c’est souvent un cheval.
Quand c’est rare, c’est un zèbre...

J’ai une licorne!

Avec une Hb à 191

Bye je vais faire dodo,

Claude
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Pour la suite de l’histoire:
-Patiente avait un bilan septique complet négatif.
-Patiente avait un dépistage d’influenza positif.
-Patiente avait un pic monoclonal à l’électrophorèse des protéines.

Donc Syndrome de Clarkson confirmé!

Elle a survécue à son épisode et est actuellement à l’étage en train de récupérer. Merci aux médecins que j’ai contacté et qui ont permis qu’elle survive!

Claude


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